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    Centro di Microcitemie: una delle tante eccellenze del Gom

    di Domenico Grillone – Un servizio prezioso, nato nella metà degli anni settanta e pronto ad assicurare, anche durante l’emergenza covid, tutto il concreto sostegno verso centinaia di pazienti che periodicamente hanno bisogno di controlli e cure.

    Si tratta del servizio dell’Unità Operativa di Microcitemie, diretto dal dottore Giuseppe Messina, situato all’interno del presidio Morelli del GOM, che si avvia verso i cinquant’anni di attività. Ma di cosa si occupa esattamente? Intanto c’è da dire che nella pratica medica “microcitemia” è un termine che viene utilizzato per indicare due diverse condizioni: microcitosi, un quadro ematologico nel quale i globuli rossi sono più piccoli rispetto alla norma e quindi un segno clinico che potrebbe segnalare la presenza di alcune malattie acquisite (vedi per esempio la grande famiglia delle anemie sideropeniche) e guidare l’iter per formulare la diagnosi definitiva delle stesse; e poi la Talassemia o Anemia Mediterranea, gruppo di malattie ematologiche genetiche ereditarie, nelle quali la sintesi delle catene beta dell’emoglobina è ridotta o assente.
    Ed ecco i numeri, così come ci viene spiegato dal dottore Messina, che caratterizzano l’attività del Servizio: settantasei sono in questo momento i pazienti affetti da talassemia maior o M. di Cooley che afferiscono periodicamente nella struttura per sottoporsi a terapia trasfusionale. A questo proposito occorre tenere conto che ogni paziente si sottopone a due unità trasfusionali ogni 15 giorni. Quindi una cinquantina di trasfusioni l’anno a cui si sottopone il paziente standard. Secondo i report degli anni precedenti si nota che diversi pazienti sono arrivati ad oltre 2000 trasfusioni nel corso della loro vita: vuol dire, spiega il responsabile del Servizio, che vivono a lungo, sono curati bene, hanno una qualità di vita ottimale e continuano ad effettuare le trasfusioni in maniera regolare
    Oltre ai settantasei pazienti affetti dal morbo di Cooley, il servizio ha in carico quindici pazienti con microdrepanocitosi, anche quest’ultimi trasfusi costantemente, ed altri sei pazienti che hanno malattie ancora più rare, come le enzimopenie, In totale, quindi, dal punto di vista trasfusionale sono circa un centinaio di pazienti che effettuano regolarmente delle trasfusioni. Poi ci sono diversi altri pazienti, un altro centinaio, affetti da emoglobinopatie congenite ma che non hanno bisogno di essere trasfusi. Altra categoria di pazienti riguarda quelli con emocromatosi, una alterazione del metabolismo del ferro in cui si accumula geneticamente il ferro senza una causa apparente, pazienti cha hanno bisogno periodicamente di controlli e di salassoterapia, quindi il contrario della trasfusione perché togliendo sangue si abbassa la concentrazione di ferro e quindi migliorano le loro condizioni e si abbassa il rischio di tossicità.
    Altra importante attività dell’ambulatorio è la gestione di circa centottanta pazienti affetti da anemie acquisite, le cosiddette anemie sideropeniche in cui si evidenzia una carenza di ferro. Pazienti, quindi, che hanno bisogno di una terapia sostitutiva affinché possano recuperare da questo stato per il quale si registrano quasi quotidianamente nuove diagnosi proprio perché la carenza di ferro è una patologia abbastanza comune che interessa, ad esempio, le donne in età fertile che hanno cicli mestruali molto abbondanti, pazienti affetti da disturbi dell’assorbimento gastrico e tanti altri casi.
    Grande, comunque, è la sinergia con altri servizi e figure professionali che permette una gestione ottimale dei pazienti. “L’obiettivo che la nostra struttura si prefigge – spiega il dottore Giuseppe Messina – è quella di evitare, per questo ultimo tipo di pazienti, la trasfusione di sangue. E poi effettuiamo quotidianamente, in collaborazione con il servizio di Genetica Medica, la diagnosi prenatale rivolto alle nuove coppie. Un ruolo socialmente utile sul territorio. L’anno scorso – continua il dottore Messina – sono state erogate tremilasettecentodiciotto (3.718) trasfusioni. Fondamentale il ruolo del Servizio di immunoematologia trasfusionale del Gom con il quale condividiamo giornalmente gioie e dolori soprattutto nei periodi di difficoltà come quelli che si registrano in estate o in periodi difficili come quelli dell’era del covid: in particolare. nei giorni del lockdown possiamo dire che non abbiamo negato a nessun paziente il sangue. E questo grazie al grande impegno del Centro trasfusionale reggino”.
    Altri numeri importanti del Servizio di Microcitemia riguardano la terapia del ferro: 1050 somministrazioni endovena ad altrettanti pazienti durante lo scorso anno. E ad almeno 350 pazienti di questo tipo si sono evitate le trasfusioni di sangue. Lavoro svolto da due medici, il dottore Messina e la dottoressa Sturiale, e da tre infermieri professionali, Ornella Pizzo, Amelia Placanica, Caterina Caracciolo, quest’ultima in servizio solo da pochissimi mesi, Ed in un ambiente abbastanza ristretto e con un turn over dei posti letto molto rapido per poter soddisfare il fabbisogno della popolazione. Pochi medici ed infermieri a fronte di una attività che nel 2019 ha avuto un incremento rispetto all’anno precedente pari al 24 per cento riguardante la terapia del ferro, così come le nuove visite ematologiche: l’11 per cento in più rispetto al 2018.
    “La diagnosi del morbo di Cooley o betatalassemia,– sottolinea Messina – viene ereditata dai genitori e si manifesta già in età precoce: in effetti viene fatta solitamente in età infantile, già entro il primo anno d’età. Si tratta di una malattia che fortunatamente, attraverso la diagnosi prenatale e le informazioni che vengono date alle giovani coppie in attesa di matrimonio, si riduce come incidenza e diffusione. Esistono anche altre forme della malattia con minore espressività del danno dell’emoglobina che hanno altre problematiche ma a lenta evoluzione che non richiedono trattamenti particolari. Per la forma più grave della malattia, quindi, la betatalassemia maior, è necessario precocemente un trattamento, la trasfusione di sangue, che rimane la terapia oggi più utilizzata per la cura e la cronicizzazione di questa malattia. Malattia da cui non si guarisce se non attraverso delle procedure impegnative rischiose sotto certi aspetti, che sono il trapianto del midollo osseo allogenico o la terapia genica, trattamento quest’ultimo che diventerà nei prossimi anni sempre più un riferimento terapeutico importante”.
    Oltre ai pazienti affetti da Talassemia Maior, ci sono anche altri pazienti affetti da un’altra patologia, l’anemia falciforme (detta così per la particolare morfologia del globulo rosso che assume l’aspetto a falce) ed anche essi bisognevoli di trasfusioni. “Si tratta di una patologia ancora più grave della talassemia – evidenzia il dottore Messina – perché è responsabile, anche in età infantile, di complicanze di tipo vascolare, circolatorio. Per cui è necessaria una diagnosi tempestiva ed un trattamento che si basa principalmente sulla salasso trasfusione e sull’uso di farmaci che hanno lo scopo di aumentare l’emoglobina riuscendo così a contenere i danni”.
    Una volta questo tipo di pazienti, sia i betatalessemici che quelli affetti da anemia falciforme, non arrivavano all’età adulta per le gravi complicanze d’organo dovute all’accumulo di ferro in vari organi come il fegato, il cuore, il pancreas, il sistema endocrino. Oggi, così come spiega il responsabile del servizio – questo non avviene, o succede raramente, perché esistono le cosiddette terapie ferrochelanti, cioè farmaci che hanno la capacità di legare questo ferro che si libera dalle trasfusioni e lo eliminano attraverso le vie urinarie o l’apparato digerente. Quindi tutto ciò rallenta, riduce l’evoluzione tossica, tant’è vero che questo tipo di pazienti arriva ad una età adulta-anziana; in effetti cominciamo ad osservare pazienti di circa 70 anni di vita, tutto sommato in buone condizioni e con una vita assolutamente regolare e serena.
    E questo è il segno di come nel corso di questi anni questa struttura ha vissuto l’evoluzione ed i cambiamenti di tutto quello che ha apportato la scienza nei riguardi di questa patologia. Tutto questo grazie anche alla sinergia con altre strutture e servizi, una sorta di task force che riesce a dare al paziente una vita abbastanza normale, una volta impensabile. Ad esempio, oggi,. spiega ancora il dottore Messina – non si vedono più pazienti con deformità scheletriche, un tempo presenti nel fisico degli stessi pazienti, perché l’organismo per compensare l’anemia produceva nidi di midollo in vari distretti ossei.
    Ci sono poi tantissimi altri pazienti che vivono “on the border”, cioè in quel particolare confine di una patologia meno pronunciata rispetto alla talassemia e che hanno meno bisogno di attenzioni per cui vengono sempre visti periodicamente, tre o quattro volte l’anno, vengono valutati dal punto di vista strumentale ma non hanno necessità, se non raramente ed in tarda età, del supporto trasfusionale, proprio perché hanno una prognosi sicuramente più favorevole e senza rischi particolari.
    Un Centro, quindi, che può tranquillamente essere annoverato tra le diverse eccellenze presenti al Gom e che adesso si spera venga ulteriormente rinforzato da personale medico ed infermieristico per continuare a dare risposte rapide e di grande qualità.